【摘要】 目的 探讨分析法洛四联症(TOF)根治术后并发症的发生原因及防治措施。方法 回顾分析110例(TOF)根治术的临床资料，男65例，女45例。结果 术后早期共发生各类并发症45例，死亡7例，死亡率为6．36%。结论 重视术前检查诊断，畸形矫正要满意，强调术后早期处理。
【关键词】法洛四联症(TOF)根治术；并发症防治
自1997年6月至2007年12月，笔者共为110例法洛四联症(TOF)患者进行了根治手术，术后共发生各种并发症45例，现总结报告如下。
1 资料与方法
1．1 一般资料 本组男65例，女45例，年龄2．5~40岁。其中学龄前48例，7~18岁37例，成人25例，术前均有不同程度紫绀。术前经心脏超声检查或心导管检查确诊。并发动脉导管未闭13例，卵圆孔未闭5例，房间隔缺损12例，左上腔静脉异位引流7例，肺动脉干下型室间隔缺损8例，膜周部缺损15例。术前心电图均示右室肥大，心脏超声均示肺动脉发育不良及左室舒张末期容积指数较正常明显偏小。
1．2 手术方式 本组手术均经胸骨正中切口在体外循环直视下进行，升主动脉插管供血，经右房置入上下腔静脉引流管，经右上肺静脉或未闭卵圆孔置入左房引流管。室间隔缺损的修补：本组中35例采用国产或进口涤纶补片修补，近几年来，均采用自体心包片修补室缺，一般大小与缺损口径相仿，如左室偏小或准备行右室流出道拓宽者，补片略大于缺损，均采用带垫褥式缝合。右室流出道的疏通与拓宽：经右室流出道表面纵或斜切口避开冠状血管切开右心室，切除或离断部分肥厚的壁束、隔束及特别肥厚的室上嵴，对肺动脉瓣环狭窄及主肺动脉狭窄者，剪开肺动脉瓣，沿流出道切口向上延伸至近肺动脉分叉处。心肌保护及体外循环：主动脉根部灌注4℃改良ST．mass冷钾停跳液15~20 ml/kg，阻断时间长者追加灌注，体外循环转流时间76~152 min，平均(94．2±36．4)min，主动脉阻断时间43~98 min，平均(68．4±15．8)min，流出道补片采用自体心包或自体心包外衬涤纶补片，38例因自体心包有限采用牛心包补片，用4-0 Prolene线连续缝合，46例行跨环补片，50例右心室补片，单纯右室流出道疏通未行拓宽14例。
2 结果
本组术后早期共发生各类并发症45例，见表1。死亡7例，死亡率为6．36%。手术方式与并发症的关系见表2。前5年30例中出现并发症21例次，占70%，后5年80例中出现24例，占30%。术后随访5个月~10年，患者紫绀消失，生长发育良好，能正常工作或学习，心功能Ⅱ级以下。
3 讨论
法洛四联症(TOF)是一种较常见的复杂性先天性心脏病，解剖畸形复杂，基本病理变化是右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损右向左分流导致的肺动脉血流减少，血液粘稠，氧运输障碍，导致严重的低氧血症，甚至缺氧发作[1]。目前手术根治是治疗该病的惟一有效方法[2]，但术后早期容易出现并发症。
3．1 并发症的特点
3．1．1 本组并发症发生率较高，达40．9%，可能与根治术开展初期的手术方式、经验以及所用医疗仪器设备等因素有关，本组前5年并发症发生率为70%，后5年仅为30%。
3．1．2 并发症以低心排为最高，发生率为15．5%，与文献报道[2]接近，占全部并发症的37．8%。
3．1．3 术后出现心律失常的患者年龄均>13岁，随年龄增大，并发症发生率逐渐增加，行跨瓣环补片患者术后并发症发生率较单纯流出道疏通及流出道补片者高，见表2。
3．2 并发症的相关因素 TOF根治术后并发症发生与许多因素有关，笔者分析主要与下列因素有关。
3．2．1 病变程度 尽管TOF的基本病变都一样，但其畸形程度越高，临床症状越重，特别是肺动脉及左心室发育较差者，术后并发症发生的可能性越大。
3．2．2 年龄 未经手术治疗的TOF患者，长期生存率较低，约20%可生存至18岁以上。目前提倡尽早手术治疗。随着年龄的增长，手术早期并发症的发生率也增高，本组年龄在2．5岁至学龄前之间的48例中13例发生并发症，学龄前至18岁的37例中发生17例，25例成人患者中发生15例，发生率分别为27．1%、45．9%、60%。
3．2．3 术前并发症的诊断 本组13例并发动脉导管未闭的患者术前有3例未明确诊断，术中明确，3例术后早期均出现灌注肺，1例因呼吸衰竭死亡。
3．2．4 手术方式及技术 术后低心排的发生一方面与左心室的发育不良有关，另一方面与手术中右室流出道的疏通是否完全有关，本组早期对肥厚肌束切除相对较多，而近年除非对特别肥厚者进行切除，一般仅作异常肌束的离断，对隔束、壁束作松解，而室上嵴大多不作处理，尤其对于儿童患者[3]，主要以补片扩大流出道，这样可最大程度地保证右心室功能，降低术后低心排的发生率，对主肺动脉偏细者均应作跨环补片，术中补片材料以自体心包补片为最好，笔者所用的跨瓣环补片参考标准是：年龄<3岁术后肺动脉瓣环达10~12 mm，3~8岁达12~15 mm，8~14岁达15~16 mm，>14岁需>16 mm。流出道补片不宜太宽，同时也不宜太小，太宽会影响术后右心的功能，太小达不到流出道疏通的目的，术后易发生低心排，室间隔缺损修补时补片大小选择应恰当，一般与缺损部位大小相仿即可，如左室较小应适当大于缺损部位以免左室流出道狭窄，进一步加重低心排的发生，另外，进针缝合须准确无误，本组有2例房室传导阻滞，4例术后残余分流均因操作不当引起。
3．2．5 术后早期处理 TOF术后早期并发症的发生除与疾病本身因素及手术操作有关外，术后早期的正确处理是降低其发生率的主要原因，本组术后并发症当中有16例与术后处理有关，其中11例心律失常中除2例传导阻滞外，其余9例均为电解质紊乱引起，1例术后左侧乳糜胸患者因术后早期未能确诊，一直到术后半个月才作手术结扎胸导管，而后痊愈。3例肾功能衰竭者均为持续低血压时间太久造成，也与处理不当有关。
3．3 并发症的预防和处理
3．3．1 低心排的预防 法洛四联症一期根治术后死亡原因主要是低心排和呼吸衰竭[4]，其中低心排是首位并发症及死因[5]。导致其发生的因素很多，如畸形过于复杂，矫正不满意，肺阻力增高右心室功能受损，术中操作粗暴对心脏的损伤、手术及体外循环转流时间过长，体外循环时右心保护欠佳，再灌注心肌顿抑[6]等。另外，术后正确处理也很重要，笔者认为除了注意血容量及电解质的调整，适当应用正性肌力药外，术后的心率稍快对患者有益，儿童维持在130~150次/min，7~18岁维持在110~130次/min，成人维持在100~120次/min，有利于保证术后足够的心排量，并对术后右心功能及肺功能的恢复有益。
3．3．2 灌注肺及出血的预防 本组灌注肺发生率也较高，主要与术前动脉导管未诊断明确有关，因此一旦心脏超声不能明确诊断者仍需作心导管检查，术中在体外循环未开始之前将其结扎，术后早期作气管切开，呼吸机呼气末正压辅助呼吸治疗。成人TOF由于侧支循环较丰富，术后引流量较大，本组6例心脏出血二次手术时发现1例为右室流出道补片处出血，另5例均为广泛渗血，其中1例可能因二次手术中反复电刀烧烫致胸导管损伤形成乳糜胸。目前笔者于体外循环停机后常规使用凝血酶原复合物和血小板，术后引流液明显减少。
3．3．3 残余漏及流出道疏通不全的预防 室间隔缺损修补结束后开放主动脉，在心脏跳动情况下缝合流出道补片，一方面可观察室间隔缺损有无残余分流，另一方面由于右室有血液充盈，可更好地把握拓宽补片的宽度，另外右室壁缝合时无须缝合全层，初期笔者在心脏完全停跳下将右室壁全层与补片缝合，尽管补片较大但仍存有流出道狭窄，近5年采用此种方法，未再出现狭窄，同时术后低心排发生率也明显降低。
参考文献
［1］ 胡小琴．心血管麻醉及体外循环．人民卫生出版社，1997：655.
［2］ 李守先，徐光亚．实用心脏外科学正．济南：山东科学技术出版社，2000：432-454.
［3］ 刘锦纷，朱宏斌，朱德明，等．连续115例小儿法洛四联症外科治疗无手术死亡经验.中华胸心血管外科杂志，1999，5(5)：263-265.
［4］ 袁运长，尹邦良，胡建国．法洛四联症根治术后住院期间死因探讨.中华胸心血管外科杂志，2002，7（18）：35-36.
［5］ 陈瑜，韩涛，黄峰，等.儿童法洛四联症一期根治术后近期死因分析.中华胸心血管外科杂志，2003，8(19)：237-238.
［6］ 毛志福，高尚志．心脏术后低心排的治疗进展．中国胸心血管外科杂志，1998，5(8)：250-252.